Различают два вида склеродермии: локализованную, или ограниченную, и системную. Системная склеродермия принадлежит к болезням соединительной ткани и характеризуется генерализованным склеротическим процессом (поражение не только кожного покрова, но и внутренних органов). При системной склеродермии основными органами-мишенями являются легкие, сердце, органы брюшной полости.

Данному заболеванию подвержены в большей степени женщины: они болеют в три раза чаще, чем лица мужского пола. В основном в роли пациентов оказываются люди средней возрастной категории – от тридцати до сорока лет. Локализованная склеродермия ограничена соответствующими изменениями кожи без каких-либо признаков поражения внутренних органов.

Причина и механизм развития

Истинной причины развития заболевания до сих пор не выявлено. Выдвинуто предположение, что основную роль в возникновении системной склеродермии играют наследственные нарушения иммунной системы. Иммунитет начинает работать против клеток собственного организма и уничтожать их, принимая за чужеродные элементы. В случае склеродермии «чужеродными» будут клетки соединительной ткани.

Факторами, способствующими превращению генетической предрасположенности в заболевание, могут быть:

  1. переохлаждение;
  2. вредные производственные факторы (вибрация);
  3. травмы;
  4. инфекционные заболевания нервной системы.

После активации неполадок в иммунитете развивается воспаление стенок мелких сосудов. Вокруг них разрастаются фиброзная ткань, коллаген. Сами стенки утолщаются, теряют эластичность. Возможно даже полное перекрытие просвета сосуда. В свою очередь, это ведет к нарушению кровоснабжения различных органов и тканей. Недостаточность кровоснабжения может привести к атрофии (истончению) или склерозированию (утолщению). Вследствие этого возникают дисфункции внутренних органов: сокращение мышечных волокон в сердце, нарушение дыхательной функции легких.

Симптомы системной склеродермии

Так как в процесс вовлечена кровеносная система, заболевание может проявить себя в практически любом органе или любых тканях. Отсюда и полисиндромность, разносторонность проявлений склеродермии.

Дебют склеродермии начинается обычно с синдрома Рейно. Синдром Рейно – это резкий спазм сосудов. Для него характерно нарушение кровотока в пальцах рук: они становятся бледными, холодными. Возникает болезненность, дискомфорт.

Затем развиваются изменения кожного покрова. На ранних стадиях склеродермия проявляется отеками на кистях рук и лице. С течением времени отеки становятся плотнее. Цвет кожи становится восковым. Болезнь влияет и на черты лица больного: рот становится уже, выражение маскообразным. Пальцы внешне уплотнены, похожи на муляжные. Постепенно процесс распространяется на кожу груди, шеи, область предплечья, на голени и стопы.

Поражается и опорно-двигательный аппарат. Возникает воспаление суставов, с быстро формирующейся тугоподвижностью, которая переходит в контрактуру – разрастание фиброзной ткани в суставе. Следствием становится полная неподвижность в суставе и инвалидизация. До образования контрактур пациент предъявляет жалобы на боль в суставах, их скованность.

Самые опасные симптомы склеродермии – нарушения работы внутренних органов. Часты поражения желудка, кишечника, сердца, легких. Развиваются боли в области сердца, отеки, нарушения сердечного ритма, одышка. При глотании больной жалуется на боль, дискомфорт. Часто беспокоят и запоры, диарея. Почки утрачивают свою функцию вплоть до недостаточности.

При отказе от лечения быстро возникает ухудшение общего состояния за счет стремительного нарастания симптоматики. При острых формах склеродермии выживаемость в течение двух лет составляет до двадцати процентов. Хроническая форма позволяет жить до пяти лет.

Диагностические методы

На первом месте – внешний осмотр. Склеродермия обладает крайне характерными проявлениями, которые легко дифференцировать с подобными заболеваниями. Поэтому предварительный диагноз основывается на полученных данных именно после осмотра.

Диагностические методы склеродермииТерапевт или ревматолог может назначить следующие исследования:

  1. Клинический анализ крови.
  2. Иммунограмма.
  3. Исследования отдельных систем и органов: УЗИ, ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенография.
  4. В сложных случаях показана биопсия суставов и кожного покрова.

Общепринято ставить диагноз склеродермии на основании наличия одного большого или двух малых критериев.

Большие критерии:

  1. Симметричное уплотнение кожи пальцев, с распространением по направлению к запястью.
  2. Изменения кожного покрова на других участках тела: лице, шее, животе.

Малые критерии:

  1. Утолщение кожного покрова, ограниченное пальцами.
  2. Западение кожи отдельными участками на конечных фалангах пальцев.
  3. Потеря вещества подушечек пальцев.
  4. Наличие склеротических процессов в легких.

Таким образом, диагностика сводится к дифференцировке склеродермии от схожих системных болезней.

Лечение склеродермии

Основой лечения склеродермии являются средства, уменьшающие распространение фиброза. Это ферменты, базирующиеся на лидазе или ронидазе, производные гиалуроновой кислоты и т.д. На втором месте –противовоспалительные препараты, иммуносупрессоры – подавляющие активность иммунитета, общеукрепляющие. Обязательно к медикаментозному лечению прилагается лечебная физкультура и физиотерапия, массаж. Показаны ванны, аппликации.

Прогнозирование

Прогноз неблагоприятный, так как невозможно устранение причины заболевания. Склеродермия характеризуется медленным прогрессированием. Поскольку лечение обычно симптоматическое, оно может повлиять только на скорость развития болезни и незначительно улучшить качество жизни. С течением времени все же происходит потеря трудоспособности, инвалидизация больного.

Европейская медицина делает попытки решить проблему склеродермии путем пересадки стволовых клеток. По последним данным, результат положителен больше чем на девяносто процентов.

Симптомы очаговой склеродермии

Очаговая склеродермия (еще ее называют ограниченная склеродермия) дебютирует появлением на коже кольца, имеющего фиолетовую окраску. По мере уплотнения ткани цвет сменяется на желтоватый. Рисунок кожи сглаживается, появляется восковый блеск. Затем пораженный участок становится мягче, как бы проседая внутрь. Развивается гиперпигментация  атрофия.

Очаговая склеродермия имеет, в свою очередь, подвиды:

  1. Болезнь белых пятен;
  2. Полосовидная форма;
  3. Поверхностная склеродермия.

Ограниченная склеродермии протекает более благоприятно, нежели системная форма. Больной практически не отмечает дискомфорта и других субъективных ощущений. Излюбленная локализация заболевания – участки кожного покрова туловища; кожа нижних и верхних конечностей менее подвержена этому процессу.

Лечение очаговой склеродермии

Первое, с чего начинают лечение очаговой склеродермии – ликвидация хронических очагов инфекции. Для этих целей используют антибактериальные препараты. Производные гиалуронидазы – лидаза, ронидаза, стекловидное тело – уменьшают скорость фиброзирования тканей.

Применяют гипербарическую оксигенацию, лечение с применением АТФ. Основные принципы лечения схожи с таковым при системной склеродермией. Если подобное заболевание возникает у ребенка, то он обязательно должен находиться под диспансерным наблюдением.

При появлении первых симптомов заболевания обратитесь к врачу! Лечение народными средствами при склеродермии недопустимо!

Профилактика и другие вопросы

Чтобы обезопасить себя от подобных болезней, следует соблюдать ряд несложных правил:

  1. Не переохлаждаться.
  2. Избегать сквозняков.
  3. В холодное время года носить головной убор, одевать перчатки или варежки.
  4. Спать на постельном белье из фланели.
  5. Носить обувь, правильно подобранную по размеру.
  6. Контролировать температуру в квартире – она должна быть комфортной.
  7. Избегать по возможности контакта с холодными предметами.

Советуют также придерживаться правильного питания при склеродермии, не употреблять кофе и алкоголь. Они, как и курение, способствуют спазму кровеносных сосудов.

Очень часто обыватели задают вопрос: заразна ли склеродермия? Нет, склеродермия принадлежит к числу заболеваний, развивающихся при наличии генетической предрасположенности и внешних факторов-провокаторов.