Акродерматиты: опасность заболеваний

Акродерматит — это собирательное название дерматитов, поражающих конечности человека. Так именуют все воспалительные заболевания кожи, возникшие на фоне разных причин, механизмов развития и симптомов. Единственный фактор, который объединяет такие дерматологические болезни — это их дислокация.

Разновидности

Различают несколько основных видов акродерматоза:

• энтеропатический (системный);
• атрофический хронический (диффузная идиопатическая атрофия кожи/эритромелия Пика/акродерматит Герксгеймера-Гартманна);
• папулёзный (пустелёзный/Аллопо/персистирующий дерматит Сеттона/стойкий дерматит Крокера).

*в скобках даны синонимы заболевания.

Энтеропатический акродерматит

Причины возникновения

Этот вид заболевания — редкая форма генетического нарушения усвоения организмом человека такого важного химического элемента, как цинк. Именно он является важным составляющим нескольких сотен ферментов и необходим для их правильного функционирования и обмена нуклеиновой кислоты.

При системном заболевании биодоступность цинка сокращается до 2%, что приводит к мутации гена, который кодирует трансмембранный белок клеток эпителия, имеющиеся в тонком кишечнике и двенадцатипёрстной кишке. Это аутосомное рецессивное заболевание возникает при передаче ребёнку дефектных генов обоих родителей. В итоге больные с энтеропатическим акродермитом страдают от неполного усвоения цинка из источников пищи.

При передаче ребёнку мутированных генов возникает ограничение в биодоступности цинка, что приводит к энтеропатическому акродерматиту

Недуг начинает прогрессировать уже в раннем возрасте. Как только малыш прекращает получать с молоком матери специальный фермент лигандин, помогающий полноценно усваивать цинк, и переходит на прикорм, возникают первые клинические симптомы системного акродерматита.

Клиническая картина болезни

1. Изначально у больного ребёнка появляется особая сыпь в виде красных точек, сопровождающихся сильным зудом.
2. Появляется диарея, обезвоживание.
3. Возникает изменение поведения ребёнка:
   1. частая раздражительность;
   2. плохой сон.
4. Затем сыпь видоизменяется и расширяет ареал, возникая в подмышечных впадинах, паховых складках, локтевых сгибах.
5. Высыпания располагаются симметрично, постепенно превращаясь в мокнущие эрозивные проявления.
6. Эрозии увеличиваются в размерах и воспаляются.
7. На пике воспаления начинают выпадать волосы, разрушаются ногтевые пластины.
8. При отсутствии своевременного лечения воспалительный процесс переходит на слизистые оболочки:
   1. возникают стоматиты, глосситы, язвочки в уголках рта;
   2. развивается конъюнктивит, блефарит и светобоязнь.
9. Появляются проблемы с органами ЖКТ, что приводит к потере веса больного.

Если не предпринять никаких терапевтических мер, то энтеропатический вид летален.

При отсутствии лечения возможны неврологические отклонения в развитии и распространение очагов поражения

Отсутствие лечения при первых проявлениях недуга провоцирует у младенцев:

• задержку роста;
• прогресс дерматитов;
• облысение;
• присоединение вторичных инфекций (бактериальных и грибковых);
• изменения в поведении;
• неврологические отклонения.

Диагностика

Очень важно правильно и вовремя диагностировать заболевание. Иногда возможен приобретённый дефицит цинка, возникающий в результате системной недостаточности поступления элемента с пищей. Это исправимо и не имеет ничего общего с системным заболеванием. Поэтому требуется дифференцирование от других заболеваний.

Недуг системный абсолютно точно можно диагностировать на фоне попыток восстановления дефицита цинка и терапии нарушений работы органов ЖКТ.

По оценкам международных специалистов частота возникновения болезни составляет от 1 до 8 случаев на 1 миллион новорождённых. При этом развитие акродерматита не зависит от расовой принадлежности.

Для уточнения диагноза измеряют уровень цинка в плазме крови пациента. Если концентрация элемента менее 50 мкг/дл, то появляется основание для подозрения возникновения болезни.

При проведении диагностических мер измеряют уровень цинка в крови пациента

В дальнейшем проводятся лабораторные исследования крови. Подтверждением наличия у больного системного акродерматоза будут низкие уровни:

• холестерина;
• бета-липопротеидов;
• иммуноглобулинов А и М.

Параллельно делается биопсия тонкого кишечника. Доказательством присутствия болезни являются:

• снижение функциональности ферментов;
• атрофия ворсинок.

Для полного подтверждения диагноза приглашают генетика, который определяет аномалии кодирующего гена.

Лечение

Применение медикаментозной терапии

В качестве терапии энтеропатического акродерматита пожизненно используются препараты на основе оксида и аспартата цинка:

• Оксирич;
• Цинктерал.

Больные принимают их перорально ежедневно. В периоды снижения иммунитета и во время беременности дозировку увеличивают.

В качестве симптоматического лечения используют:

1. Витаминные комплексы: Дуовит, Юникап, Мильгамма, Пиковит и прочие.
2. Пищеварительные ферменты: Мезим, Фестал, Дегистал, Панзинорм, Панкреатин.
3. Пробиотики: Линекс, Хелинорм, Максилак, Бифидумбактерин, Йогулакт, Нормоспектрум, Биовестин, Бифиформ и другие.
4. Фунгицидные препараты: Дермовейт, Этривекс, Кловейт.
5. Антибиотические средства широкого спектра действия при вторичном инфицировании.
6. Противовоспалительные препараты местного действия:
   1. глюкокортикоиды: Преднизолон, Флуцинар. Адвантан, Гидрокортизон, Элоком, Целестодерм;
   2. ненаркотические анальгетики: Ибупрофен, Бетадерм, Блефамид, Бишофит, Санитас, Олитиват и прочие
7. Препараты для реэпитализации кожи: отшелушивающие и восстанавливающие крема.

Что касается младенцев, то лучшим лекарством для них будет грудное вскармливание материнским или донорским молоком.

Медикаментозные препараты в лечении: фотогалерея

Диета и профилактические меры

Для остальных людей, страдающих от системного акродерматита, не существует особых диет. Однако стоит ввести в свой рацион продукты питания, богатые цинком:

• морепродукты: крабы, устрицы, креветки;
• мясо: говядина, свинина, птица.

Профилактических мер, которые помогли бы предотвратить развитие заболевания, не существует. Только соблюдение всех рекомендаций лечащего врача поможет вести нормальный и полноценный образ жизни. А для этого необходимо постоянное восполнение цинка.

Атрофический хронический вид

Этиология болезни

Данная разновидность болезни является третьей, самой последней стадией болезни Лайма, когда отсутствует спонтанная ремиссия.

Атрофический дерматит часто проявляет себя таким образом

При этом акродерматите происходит фиброз кожи, вызванный бактериями типа спирохета (трепонема) Боррелия.

По сути, заболевание — диффузная атрофия кожи, вызванная инфекцией, переносчиком которой являются иксодовые клещи. Ареал основного распространения — страны Северо-Восточной Европы и США.

В зависимости от региона распространения, при отсутствии своевременного и адекватного лечения болезни Лайма атрофический дерматит развивается не более, чем в 10% случаев. По статистике, эта форма акродерматоза чаще всего встречается у женщин в возрасте от 40 до 50 лет.

Развитие атрофического акродерматита связано с долгим сохранением патогенов в эпидермисе больного. При этом неспецифические иммунные процессы непосредственно влияют на проявление заболевания. Часто сохранность патогена в крови связана со следующими причинами:

• сопротивление системе комплемента (комплексу сложных белков, которые всегда присутствует в крови человека, защищая организм от действия чужеродных агентов);
• способность вредоносного агента локализоваться в иммунологически защищённых местах — например, эндотелиальных клетках, фибробластах;
• способность микроорганизма изменять антигены, приводящее к неправильному иммунному ответу;
• у больных болезнью Лайма не имеются защитные антитела и слабый иммунный ответ в клетках, характеризующийся низкой регуляцией системы совместимости молекул;
• ограниченный тип экспрессии цитокина, в том числе отсутствие гамма-интерферона, что влияет на развитие хронического состояния.

Увы, но механизм изменений дермы на фоне атрофического недуга точно не выяснен. Однако, установлено, что есть взаимосвязь между пониженной температурой тела больного и расширением областей поражения. Наиболее подвержены заболеванию участки вокруг суставов.

Стадии заболевания

Условно профессором Мещерским были выделены 3 стадии течения атрофического акродерматита:

• 1-я стадия — начальная атрофия.
  • эритоматозная подгруппа.
  • инфильтративно-отёчная.
• 2-я стадия — прогрессивная.
  • инфильтративно-атрофическая.
  • с проявлением дерматосклероза.
• 3-я стадия — остаточная.

Симптоматика

Заболевание при идиопатической атрофии кожи обычно проявляет себя не сразу.

При атрофическом дерматите поражение может распространяться по всему телу

Внешняя симптоматика может возникнуть на месте укуса спустя 1–3 года. Порой болезни предшествует латентная (скрытая) фаза или иные свидетельства болезни Лайма.

Характерными чертами атрофического дерматита являются симптомы:

• преувеличенная реакция на болевой импульс;
• спонтанные периферические боли;
• гиперемия (покраснение) поражённых участков;
• изменения кожных покровов на разгибательных поверхностях выступов костей;
• отёчность конечностей, включая пальцы рук и ног;
• увеличение лимфатических узлов;
• фиброзные узлы в районе суставов диаметром до 30 мм различных цветов;
• основная локализация — стопы, голени, предплечья;
• со временем поражение кожи распространяется на иные части тела.

На раннем этапе развития болезни отмечается появление безболезненных и неразграниченных красно-бурых бляшек, которые со временем соединяются воедино. И только через длительный период у 10% пациентов начинается атрофическая фаза. Спровоцировать патологию могут:

• поражения головного и спинного мозга,
• хронически протекающие инфекционные процессы,
• значительное переохлаждение в течение продолжительного времени,
• нарушения функционирования желёз внутренней секреции организма.

В это время кожные покровы поражённых участков выглядят следующим образом:

• локальная гиперпигментация, цветовая гамма которой колеблется от тёмно-красного до коричневого цвета;
• полупрозрачная истончённая кожа с ярким сосудистым рисунком, что связано с потерей подкожного жирового слоя;
• телеангиэктазия — не воспалительное расширение мелких сосудов, проявляющееся сосудистыми звёздочками/сеткой.

При атрофическом акродерматите происходят обширные изъязвления и злокачественные поражения эпидермиса. Часто на своём пике развития заболевание сопровождается:

• периферической невропатией;
• нарушениями в работе опорно-двигательного аппарата;
• болью;
• подкожными бляшками;
• повреждением синовиальной капсулы сустава.

Диагностирование

Чтобы избавиться от недуга необходимо своевременное лечение, способное устранить и обратить все изменения в организме больного. Иначе на местах поражения возникают незаживающие язвы, обладающие способностью перерождения в раковые заболевания.

Из-за того, что атрофический акродерматит имеет схожие симптомы с сосудистыми нарушениями, для постановки диагноза требуются специальные серологические и гистологические исследования.

Гистологическое исследование проводят при диагностировании атрофического акродерматита

Выделение спирохет — трудоёмкая и дорогостоящая процедура. Поэтому для диагностирования данного недуга применяют метод вестерн-блот, который обнаруживает наличие антител к заболеванию Лайма/боррелёзу. При этом весомую роль играет показание пациента об укусе клеща.

Терапия

Лечение хронического атрофического дерматита зависит от стадии самой болезни.

На начальной и прогрессирующей фазе эффективно использование антибиотиков. На сегодняшний день врачи прописывают больным:

• цефалоспорины;
• пенициллины;
• препараты тетрациклинового ряда.

Длительность первого периода такого лечения — не более одного месяца. Дозировка каждого лекарства подбирается индивидуально. Через некоторый промежуток времени лечение возобновляется. Как правило, снять воспалительный процесс удаётся за 10–20 недель, но случается, что курс терапии может затянуться на год.

Параллельно в течение первых двух месяцев используют витаминную терапию. Для этого применяют витамины С, А, Е, группы В и препараты железа. Возможно проведение физиопроцедур:

• дарсонваль (воздействие на кожный покров высокочастотного импульсного переменного электротока);
• магнитотерапия;
• УВЧ;
• диатермия (метод, заключающийся в нагревании тканей и органов проходящим через них электротоком высокой частоты);
• сернистые и радоновые ванны;
• парафиновые и озокеритовые аппликации.

Прогноз

При соблюдении всех рекомендаций лечащего врача прогноз всегда благоприятный. Нет угрозы жизни больного. Для наступления полного выздоровления необходимо соблюдать гигиенические рекомендации, оберегая кожные покровы от травмирования, переохлаждения и загрязнения. Периодически требуется наблюдение врача-дерматолога.

Однако, следует учесть, что даже при полном выздоровлении на коже в местах атрофии остаются отметины, которые никогда не проходят.

Акродерматит Аллопо

Воспалительное рецидивирующее дерматологическое заболевание ладоней, стоп и пальцев конечностей, характеризующееся пустулёзными высыпаниями, является акродерматитом Аллопо — стойким папулезным дерматитом.

Акродерматит Аллопо характеризуется пустулёзными высыпаниями

Некоторые медики считают эту болезнь проявлением особой формы псориаза.

Этиология заболевания

Данная разновидность болезни до сих пор не имеет точной этиологии, то есть прямые причинные факторы до конца не выяснены. Предполагается, что в развитии недуга задействованы различные механизмы жизненно важных процессов организма человека.

Самая популярная теория возникновения этого дерматита — это трофоневроз, предполагающий сбой в работе вегетативной нервной системы, способствующий нарушению обмена веществ, патологии питания тканей и изменения кожных покровов. Происходит нарушение эпидермиса, приводящее к проникновению патогенных микроорганизмов.

Развитие болезни может происходить в любом возрасте. Однако, по статистике ВОЗ чаще всего страдают от акродерматита Аллопо мужчины всех возрастов и пожилые женщины. Как правило, патологии предшествует травма с нарушением целостности кожи.

Начало болезни характеризуется единичным поражением одного из пальцев. Затем ареал воспалительного процесса расширяется, переходя на иные прилежащие территории. Очень редко этот вид заболевания имеет обширный сегмент. Как правило, локализация высыпаний — дистальные фаланги пальцев рук и ног.

Формы болезни

Локализация высыпаний — фаланги пальцев

Различают 3 формы данной разновидности дерматита, в зависимости от характерных высыпаний на кожных покровах:

• пустулёзную;
• везикулярную;
• эритематосквамозную.

Симптоматика

Клиническая картина при обострении болезни имеет неприятный вид:

1. Небольшие пустулы (шарики, наполненные жидкостью, как правило, гноем) вскрываются сами, оставляя участки красной кожи.
2. Появляется постоянный зуд и жжение в местах поражения.
3. В дальнейшем на этих местах возникают гнойники, которые сливаясь воедино, образуют «гнойные озёра».
4. При надавливании на ноготь выделяется обильная масса гноя.
5. Впоследствии пустулы, возникшие на ногтевом валике и матрице, уничтожают ногтевую пластину, вплоть до невозможности её восстановления.
6. Параллельно возможно грибковое поражение ногтевого ложа.
7. Появляется сильная боль, пальцы перестают работать.
8. В запущенных случаях происходит окончательное уничтожение ногтевой матрицы, возникает анонихия.

Если недуг везикулёзный или эриматозно-сквамозный, то вместо пустул образуются либо везикулы (волдыри), либо кожа становится сухой, истончённой и потрескавшейся.

Течение заболевания

Существует две формы течения болезни: абортивная и типичная (проксимальная). В первом случае заболевание охватывает фаланги 1–3 пальцев, в другом — привлечены инфекцией ткани рук, ног, стоп, ладоней, предплечий. При развитии злокачественного акродерматита Аллопо болезнь поражает слизистые оболочки рта, глаз, мочеиспускательного канала, влагалища (у женщин). В редких случаях заболевание охватывает всё тело больного.

Диагностика

Для правильного диагностирования пустулёзного дерматита проводят:

• исследование на гистопатологию биоптата дермы, взятого с очага поражения;
• анализ на присутствие бактерий и грибков.

Часто проводят дифференцирование со схожими заболеваниями, чтобы исключить их присутствие.

Диагноз — не приговор: методы лечения

В качестве комплексной терапии пустулёзного дерматита используют следующие лекарственные средства:

• системные антибиотики широкого спектра действия, такие как цефалоспорины, макролиды, пенициллины;
• противовоспалительные препараты: сульфаниламиды, глюкокортикоиды;
• дезинфекторы: Фукорцин, краска Кастеллани;
• антиметаболиты: мехлорэтамин, фторурацил, метилурацил;
• витаминные комплексы, включая аналог Д3;
• иммуносупрессоры: метотрексат, колхицин, циклоспорин;
• блокаторы некроза тканей: эфализумаб, этанерцепт, адалимумаб;
• ингибиторы кальциневрина: такролимус, пимекролимус.

Кроме медикаментозного лечения часто применяют физиотерапию:

• фонофорез с кортикостероидами;
• Букки-терапию (это направленные рентгеновские лучи короткого действия, проникающие не далее сосочкового слоя кожи и соединительной ткани поверхностных слоев);
• распаривающие ванночки с марганцовкой;
• ПУВА (один из методов фотохимеотерапии, изначально разработанный для лечения псориаза).

Последствия болезни

Отсутствие лечения заболевания может привести к развитию остеомиелита. Однако, лечение данного недуга не всегда приводит к ремиссии. Это вызвано недостаточностью исследований в области акродерматологии. При соблюдении рекомендаций лечащего врача заболевание не угрожает дальнейшей жизни пациентов, но возможна инвалидность, так как не всегда лечение способно вернуть больному работоспособность.

Народная медицина в борьбе с недугом у детей и взрослых

Стоит уделить отдельное внимание использованию рецептов народной медицины в лечении акродерматитов. Увы, ни один из таких советов не способен помочь справиться с заболеваниями данного типа. Народные методы можно задействовать лишь в качестве дополнения к основному лечению, и только с разрешения лечащего врача.

Возможно использование мази на основе прополиса и растительного масла (соотношение 1:4). Для этого измельчённый продукт пчеловодства смешивают с маслом и разогревают до полного растворения прополиса. Смесь остужают и наносят на поражённые места.

Атрофический дерматит и Аллопо носят инфекционный характер заболевания. Поэтому можно говорить о том, что эти виды дерматита заразны. К тому же часто к основному недугу присоединяется вторичная инфекция, которая способна передаваться контактным путём. Акродерматит энтеропатический носит иной характер, чаще всего являясь генетическим заболеванием.

Видео о дерматитах на руках

Любое подозрение на проявление акродерматита любого вида требует экстренного обращения к врачу-дерматологу. Это поможет быстрее справиться с недугом и вернуть здоровье.

Похожие записи:

В чем опасность внутридермального невуса?

Базалиома носа: в чём опасность?

Чем онихошизис отличается от других заболеваний и как его лечить